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澳大利亞拒絕提名陸克文角逐聯合國秘書長 媒體表示罕見

據澳大利亞廣播公司報道，澳大利亞總理特恩布爾拒絕支持前總理陸克文競選聯合國秘書長一職，並稱陸克文不適合出任這個職位，但未說明具體原因。

陸克文（圖片來源：澳大利亞廣播公司）

工黨出身的陸克文曾於2007年和2013年兩度出任澳大利亞總理。同時是自由黨黨魁的現任總理特恩布爾29日宣布不支持陸克文參選聯合國秘書長職位時，否認是出於黨派政治的原因，也沒有說是否支持新西蘭前總理克拉克競逐聯合國秘書長一職。

要參選聯合國秘書長一職必須先獲得候選人政府的提名，但特恩布爾說，他是在同內閣進行討論後決定不提名陸克文。特恩布爾稱：“政府，我們或身為總理的我，是否都相信陸克文勝任這工作？我慎重考慮後認為不適合。這不是輕視陸克文，他曾經是澳大利亞的總理，但我的判斷是他不太適合此項工作。”

特恩布爾表示他已向陸克文做出解釋。

澳大利亞總理特恩布爾（左）正式表態不會支持陸克文（右）競選聯合國秘書長一職

現任聯合國秘書長潘基文將於今年12月31日結束秘書長任期。目前呼聲最高的候選人包括葡萄牙前總理古特雷斯、斯洛文尼亞前總統圖爾克等。

外界暫時未能接觸到陸克文來評論事件，但媒體稱特恩布爾此舉比較罕見，因為很少國家會不支持本國政客角逐國際機構的職務。

（綜合自中新網、澳大利亞廣播公司）

卡斯特羅90大壽罕見露面 仍不忘點名批評奧巴馬

當地時間8月13日，古巴前領導人菲德爾·卡斯特羅極為罕見地公開露面，出席90歲的生日慶祝活動。他的弟弟勞爾·卡斯特羅以及古巴的“好夥伴”委內瑞拉總統尼古拉斯·馬杜羅與卡斯特羅共同現身哈瓦那的卡爾.馬克思劇場。這是他自今年4月以來第一次公開現身。慶典全程卡斯特羅一直端坐於席，看上去相當虛弱。

卡斯特羅於2008年卸任。早前曾多次在報紙專欄中嚴厲抨擊美國總統奧巴馬。

在勞爾·卡斯特羅的領導之下，古巴和美國的關系有所緩和，但在今年3月奧巴馬對哈瓦那進行破冰性的國事訪問後，菲德爾·卡斯特羅卻撰文稱，“我們不需要美帝送來的任何東西”。

哈瓦那的慶祝活動上回顧了卡斯特羅生命中的重大事件，包括美國中情局1961年在豬灣對其失敗的暗殺。古巴當地時間12日晚間還舉行了一個大型街頭派對，午夜12點時煙花準時燃放，點亮了哈瓦那的夜空。

90歲高齡的卡斯特羅

偉大的幸存者

“我不是為了政治而生的，”菲德爾·卡斯特羅曾經寫道。“但是從很小的時候起，我所觀察到的事情便深深地印在了我的腦海中，那使我更好地理解這個世界的現實。“

他對於世界最早的觀察始於他的出生地，貧困的鄉間小鎮必蘭。在位於偏僻的古巴東部省份奧蘭特的小鎮必蘭，最知名的景點便是卡斯特羅兒時的家。這里現在已經被改建成了一座博物館，頗為艱難地維持著原狀，迎接著想要一睹卡斯特羅故居的遊客。

菲德爾·卡斯特羅的父親安赫爾是一位來自西班牙北部加利西亞地區的移民。來到古巴後，他成為了一名富有的地主。不管是官方還是非官方的卡斯特羅傳記作者都認為，菲德爾兒時所目睹的對於農場中海地蔗糖工人的剝削影響並塑造了他最早的世界觀。

性格形成期

菲德爾同父異母的弟弟馬丁·卡斯特羅目前仍住在必蘭，他分享了一些卡斯特羅兒時的故事。“他有一匹名叫’Careto’的馬，他總是騎著馬帶著一把小型步槍去打獵，這是他年輕時最喜歡做的事情。“87歲的馬丁·卡斯特羅回憶道。房間里的一幅畫讓馬丁的回憶似乎歷歷在目，畫上年輕的菲德爾腰間掛著一把小步槍，得意洋洋。

“他會親自去那些海地工人的家里給他們送我們父親的商店里拿來的賒購券，”馬丁笑著回憶道。

骨子里反叛的性格使小卡斯特羅被送往耶穌會學校“嚴加管教”，最早是在聖地亞哥，後來又被送回哈瓦那的貝倫耶穌會學校。在耶穌會學校受到的教育對小菲德爾·卡斯特羅產生了深遠的影響。“耶穌會的兄弟授課是沒有任何報酬的，他們希望成為學生們誠實的、謙遜的榜樣，”古巴歷史研究所研究員德洛麗絲·格拉(Dolores Guerra)如是說。受一位名叫洛倫特的神父影響，菲德爾·卡斯特羅在體育、戶外探險等諸多領域都表現得頗為出色。在1944年他的課程修讀結束時，卡斯特羅被授予了紀律獎。“他喜歡人文學科和語言，特別是西班牙語、英語和歷史”，格拉說道。“但據他自己承認，他並不是一個模範學生，總是把所有事情拖到最後一分鐘才做。盡管如此，他還是認識到了遵守紀律、守時和取得好成績的重要性。”

領袖初長成

從耶穌會寄宿學校畢業後，菲德爾·卡斯特羅進入哈瓦那大學學習法律。當卡斯特羅加入到1940年代哈瓦那學生政治運動的狂熱浪潮中時，他第一次真正涉足政壇。

在1947年下半年的一場演講中，菲德爾·卡斯特羅言辭激烈地指責“古巴的財富落入外國之手“並號召他的同學加入戰鬥，高呼”一個年輕的國家是絕不能投降的“。正是在這段時間里菲德爾·卡斯特羅有了一次真正意義上的政治體驗。他在1948年4月去哥倫比亞參加了一次拉丁美洲的青年大會。在哥倫比亞首都的幾天中，哥倫比亞自由黨領導人豪爾赫·蓋坦(Jorge Gaitan)在他辦公室外的大街上遭到暗殺。蓋坦是許多心懷不滿的哥倫比亞窮人心中的英雄，他的死引發了波哥大街頭大規模的抗議，菲德爾·卡斯特羅也是其中一員。

“歷史會宣判我無罪”

塔德·肖爾茨(Tad Szulc)在他1986年的傳記《菲德爾——一幅重要的畫像》(Fidel - a Critical Portrait)中提到了這個故事：“那次城市暴動，也就是我們現在俗稱的波哥大事件是菲德爾·卡斯特羅作為革命者的傳奇人生中一場真正意義上的政治洗禮，這次事件對他的思想以及未來的走向和人生規劃都產生了不可磨滅的影響。“

“那場政變是卡斯特羅那時候所經歷的最為重要的一個事件，也無可非議地成為了他傳奇經歷中非常重要的一部分，在波哥大事件中，他觀察並親身體驗了一場革命的進行，從中獲益匪淺，”肖爾茨寫道。

如今，那個年輕的學生成為了這個時代的偉大幸存者。

90歲高齡的菲德爾·卡斯特羅是為數不多仍然在世的冷戰時期領導人之一，最近這位年長的古巴政治家現身古巴共產黨全國代表大會，發表告別演講。

“很快我就要90歲了”，卡斯特羅當時說道。他的聲音雖沒有以前雄渾卻依舊強勁有力。“古巴現在取得的發展成就是我從來沒有想象過的，這並不是勞動取得的成果，而是命運的指示。很快，我就會像其他所有人一樣，我們終將面臨那一天，但是古巴共產主義者的理想信念將會永存。”

每年7月，古巴都會舉國慶祝菲德爾·卡斯特羅一生中最大膽無畏的時刻，也就是1953年標誌著古巴革命開端的蒙卡達兵營大進攻。

盡管卡斯特羅已經逐漸從公眾視線中淡出，但他仍舊是強硬派的代名詞。每當對古巴的發展有所遲疑，人們總會將目光轉向那個塑造了現代古巴的偉大領導人菲德爾·卡斯特羅，引用他的名言：“歷史會宣判我無罪。”

基辛格等美國政壇元老罕見不為候選人背書

一直以來，在美國總統大選中，誰能得到政壇資深元老的支持，誰的勝算顯然就會更大。但面對此次美國大選的各種不尋常，如今，這些資歷頗深的元老紛紛給出了不同於以往的答案。

當地時間9月2日，共和黨內的元老級政治家亨利•基辛格(Henry Kissinger)和喬治•舒爾茨(George Shultz)發表聯合聲明表示，不會在今年的美國總統大選中“選邊站”，也就是說，兩位元老級政治家不會給予共和黨總統候選人特朗普或者民主黨總統候選人希拉里任何支持。相反，兩位政治家表示：“相比在大選中‘選邊站’，還有更重要的事情要做，那就是彌合兩黨因為此次大選出現的分歧，鞏固美國在全球的地位。”

在歷屆美國大選中，兩黨的總統候選人都沒能得到基辛格這樣級別的政壇元老背書的情況，還真的不多見。

特朗普願望落空

身為前國務卿的基辛格是美國政壇最具聲望的政治家之一。1969年到1977年間，他在美國外交政策中發揮了核心作用。除了是一位現實主義政治的支持者，基辛格還是位公認的國際政治學均勢理論大師。歷屆美國總統候選人都會在合適的時機向基辛格這位“外交元老”討教。

而出生於1920年的舒爾茨可謂美國政壇的元老級人物。他先後擔任過艾森豪威爾、肯尼迪、約翰遜和福特總統的顧問。1972~1974年成為尼克松總統時期的財政部長，1982年7月起又在里根政府當了6年國務卿。

基辛格與舒爾茨這兩位美國政壇元老級人物對此次大選的最終表態，一下打破了特朗普希望借兩位政治家的聲望為自己增添砝碼的最後幻想。基辛格與舒爾茨在聯合聲明中寫道，“我們不會在此次大選中給予任何主要黨派的候選人以支持。我們希望做的是，促成一個跨黨派的政策，並確保能在本次大選和選後順利落實。”

5月中旬，特朗普還專程拜訪了基辛格。據一名接近特朗普的消息人士透露，那次會面是特朗普與基辛格通過數周的電話交談促成的。一直以來，特朗普在外交政策上“信口開河”，爭議最大的包括在美墨邊境修隔離墻、威脅不再給予北約盟友援助、不允許穆斯林信徒進入美國等，讓人著實為他的外交政策捏一把汗。特朗普也因此沒少遭到外界的批評。

為了扭轉自己在外交政策領域“外行”的印象，特朗普尋求與外交政策元老基辛格會面，不僅顯示了他積極與共和黨內元老建立聯系、尋求支持的意圖，他也希望向外界展示他在國際事務上務實的一面。

今年8月9日，共和黨約50名國家安全專家通過聯名簽署公開信的方式警告道，特朗普如果當選美國總統的話，“或成美國有史以來最魯莽的總統”。公開信還直指特朗普缺乏擔任總統所需的“性格、價值觀和經歷”。

簽署聯名信的共和黨大佬包括首任國家情報局局長以及後來的副國務卿約翰•內格羅蓬特(John Negroponte)、前副國務卿及前世行行長羅伯特•佐利克(Robert Zoellick)，以及另外兩位前任國土安全部部長湯姆•里奇(Tom Ridge)和麥克爾•切爾托夫(Michael Chertoff)等，在美國政壇，這些都是重量級人物。

值得註意的是，在這封公開信中並沒有看到基辛格和舒爾茨的簽名，因此給特朗普留下了不少想象空間。

希拉里也沒得到背書

如果說特朗普這邊最終沒辦法討得基辛格和舒爾茨等政壇元老的歡心，那麽，與基辛格私交還算不錯的希拉里那邊又如何?

一個值得玩味的細節是，今年2月，希拉里當時民主黨內的競爭對手、佛蒙特州聯邦參議員桑德斯就對媒體感慨：“很遺憾地告訴大家，基辛格不是我的朋友。”但他暗示，希拉里早在擔任國務卿期間得到了基辛格的指點。

上周，有美國媒體曝出希拉里將得到基辛格和舒爾茨的背書，所給出的理由是：在被問到是否會支持特朗普時，舒爾茨很堅定地告訴他的同僚“不”。但被問到對希拉里的態度是否也如此時，舒爾茨並沒有直接回答。而且，希拉里團隊此前也不斷與基辛格接觸。因此，美媒最後誤判兩位政界大佬將鐵定給希拉里背書。

但最新的表態則意味著，選擇不支持特朗普之後，基辛格和舒爾茨同樣也不會站在希拉里這邊。兩位元老級政客在公開聲明中著力把焦點引向影響美國發展的外部因素：“無論是他或她勝選美國總統，如果只關註美國國內事務的發展，毫無疑問會加劇當前的混亂。鞏固美國在國際事務中的地位是無可替代的要務。”

顯然，這不是希拉里團隊想要的結果。希拉里團隊最後只能將此歸結為“還不夠幸運”。

湖北西北地區爆發罕見旱情 超23萬人飲水困難

24日據新華社消息，從湖北省防汛抗旱指揮部辦公室了解到，今年9月以來全省降水較多年平均偏少9成，鄂西北的十堰、宜昌等地的多個縣市出現重度幹旱，185萬畝農田受旱，有23.7萬人、17.1萬頭大牲畜出現飲水困難。

來自氣象部門的數據顯示，自7月21日出梅以來，湖北降水偏少，氣溫偏高，日照偏多，導致省內大部地區出現氣象幹旱。其中鄂西北的十堰地區旱情尤為嚴重。十堰轄區7個縣，梅雨期的平均降水量就比歷史同期少了一成，從今年1月1日到現在的總降水量，比歷史同期少了兩成。

　9月20日，湖北省氣象幹旱監測圖。（圖：中國天氣網）

據湖北省防辦介紹，進入9月，全省旱情有所發展，日趨嚴重。9月1日至22日，全省面平均累計降雨量10.5毫米，較多年同期偏少9成，比較罕見。截至目前，十堰、宜昌、襄陽3市的鄖西、竹山、房縣、興山、秭歸、枝江、南漳、保康8縣市區和神農架林區有185萬畝作物受旱，其中重旱43.9萬畝、幹枯9.3萬畝，有23.7萬人、17.1萬頭大牲畜臨時飲水困難。

全省61個土壤墑情站點21日監測結果顯示，武漢、黃岡西部、襄陽北部、隨州、十堰南部、神農架林區等地局部重度缺墑，給當地秋收秋種帶來影響。

湖北省委省政府近日做出工作部署，要求各地加大抗旱工作力度，將損失降到最低。

據湖北省防辦介紹，截至目前全省共投入抗旱勞力22.3萬人次，出動機動抗旱設備6151臺套、運水車868輛次，累計澆灌受旱作物300.7萬畝次，臨時解決19.7萬人和13.6萬頭大牲畜飲水困難。

商務部：全球貿易增長陷入歷史罕見的低谷期

在10日的商務部例行發布會上，發言人沈丹陽分析我國全年外貿形勢時指出，總體上看，我國外貿回穩向好的趨勢並沒有改變，與發達國家、發展中國家產業互補的優勢也沒有改變，外貿結構調整和動力轉換加快的趨勢同樣沒有改變。

沈丹陽同時說，也應看到，外貿形勢確實不樂觀，不確定、不穩定因素還在增多。全球貿易增長陷入歷史罕見的低谷期，全球貿易增速連續數年低於經濟增速。

“在這樣複雜嚴峻的形勢下，我國外貿面臨的困難不是短期的。要實現全年外貿回穩向好的任務目標，需要付出艱苦努力，需要商務部門會同各有關方面和各地方，更加堅定地按照中央的部署，狠抓政策落實，既毫不松懈地抓回穩，又堅定不移地調結構，努力促進外貿回穩向好。”

中美兩國共同利益大於分歧的格局不會改變

在回答特朗普昨日在美國大選中獲勝，其逆全球化觀點是否會對中美未來經貿關系發展產生影響的問題時，沈丹陽表示，中美兩國擁有廣泛的共同利益，發展長期、健康、穩定的中美經貿關系，符合兩國人民的根本利益。隨著經濟全球化的深入發展，中美兩國開展互利合作的領域不斷拓展，基礎更加牢固，已經形成“你中有我、我中有你”的利益交融的格局。相信無論誰當選美國總統，中美兩國共同利益大於分歧的格局不會改變，中美兩國工商業界深化互利合作的願望也不會改變。

“我們願意繼續與美方合作推動互利共贏的中美經貿關系穩定健康發展。”沈丹陽說。

沈丹陽還指出，在中美經貿關系中，不僅僅有貿易，還有比如投資合作。中美雙方目前就正在積極推進中美BIT(雙邊投資協定)談判。“在剛剛過去的一周，中美第31輪BIT談判就在華盛頓舉辦，雙方繼續就文本和負面清單進行了深入磋商。很多工作都在正常推進，在朝健康發展的方向努力。”

王健林是首富還是“首負”？今天，他罕見地回應了……

每經編輯 李凈翰

12月10日，在北京舉辦的2016（第十五屆）中國企業領袖年會上，萬達集團股份有限公司董事長王健林就未來接班人問題，萬達文化海外戰略，與迪士尼的糾葛，以及網上盛傳的萬達負債4000億，“首富成首負”傳言，一一作出了回應。

▲王健林（圖片來源：新浪財經）

王健林表示，說我首負的這個新聞連續兩三年了，要麽寫報道的人是真不懂，要麽就是真懂，但只說一半，為的是誤導吃瓜群眾。

說我首負是在誤導吃瓜群眾

在10日舉辦的中國企業領袖年會上，有人向王健林提問：“關於網傳萬達欠債4000億，首富其實是首負，您怎麽看？”

據中國企業家雜誌（微信號：iceo-com-cn）報道，對此，王健林解釋稱：

人長得挺漂亮，問題這麽狠。這種話題可以過濾掉了，但是今天你問出來了，我就回答了。我們先做一個經普，什麽叫經普，科學知識的普及叫科普。我這個叫經濟知識的普及。

第一個問題，誰在負債，我也看了這個文章，文章中說，我負債四千多億，我資產兩千多億，這就是欠債很多，肯定是首負。這個概念搞錯了。

關於四千多億，他們應該是看了萬達商業的財報，那是2015或者是2016年的上半年的萬達商業的負債，負債的對象搞錯了。

第二，我講一個概念，資產的負債。首先，負債四千多億，資產是多少，如果資產跟負債差不多可能還行，資產小於負債可能真的就有問題了。公開的資料中，萬達的資產是6900億，負債4000多億，這就很清楚了。

第三個概念，就是房地產的負債。房地產的負債跟別的公司的負債有所不同，房地產的預售，就是房子的銷售收入算負債，這一點很多不是財經界的就搞不懂，於是房地產算負債，只有等到房子竣工了，拿到竣工證才能轉化為收入。所以大型的房地產企業都會有一千多億的人民幣算到資產里去。

說萬達欠了銀行四千多億貸款，其實連負債和貸款的概念都沒搞清楚。

第四個概念，凈資產。我們不講別的公司，就講萬達商業。2016年6月30號，萬達商業財報凈資產是1900億，中國房地產行業里有這樣凈資產的公司只有萬科和萬達。到年底萬達凈資產肯定超過兩千億，什麽叫凈資產呢，就是你的資產剝去你所有的負債，再剝去你的應收帳款，全去了，凈的就是你自己的。你的公司有兩千多億的凈資產，這個公司還差嗎。這就是為什麽我們退市，45塊錢的價格，還有那麽多人蜂擁去買。

第五個概念，我究竟是負還是富。首先我也不是炫耀，不管多富我最後都要捐助給社會，只不過現在還在享受這個追逐的過程。

我在萬達商業（註：萬達商業已從港交所退市）和萬達院線，這兩個公司，擁有的股票大概約1500億。這里不說我還有其它很多很多的公司。你們可以去看銀行公布和財政報表，看我在銀行里有沒有抵押。我沒有抵押，拿著股票去抵押和套現一千個億出來了，這是缺錢。

說我首負的這個新聞，只有兩種可能了，一是這小子是真不懂，所以我今天經普一下。第二個他是真懂，其它的不說，就說萬達商業負債這一條，誤導我們廣大的吃瓜群眾。

▲圖片來源：福布斯官方網站

每日經濟新聞（微信號：nbdnews）註意到，在福布斯官方網站上，截至12月10日，王健林以322億美元的財富位居中國富豪榜第一。

而在今年10月，中國萬達集團董事長王健林以330億美元的財富凈值蟬聯“2016福布斯中國富豪榜”榜首。阿里巴巴創始人馬雲居第二。騰訊董事長馬化騰摘得季軍。

每日經濟新聞（微信號：nbdnews）查閱資料後了解到，《福布斯》在財富的計算上，對於具有上市資產的個人，是依據某一日的股價來計算其個人財富或凈資產；而對於富豪持有的未上市公司財富，則按照賬面價值估算，或通過對收入、利潤和賬面價值的考察，並結合同行業相似上市公司的財務比率進行評估。

讓我評價迪士尼就是挑事

▲圖片來源：中國企業家雜誌

在談到接班的問題時，王健林表示，與王思聰溝通過，“但他不願意過我這樣的生活，不過這個問題還得及考慮，交給職業經理人也許會更好”，他表示，現在備選的人有好幾個，五個產業集團都不錯，不會特意培養，而是讓他們自己發展。

在回答特朗普當選是否會對美國投資產生影響時，王健林表示，還要靜觀特朗普的決策，但前幾天與美國電影協會主席見面時，對方問是否需要給特朗普帶話，王健林當時回答說，“萬達在美國投了一百多億美金，有兩萬多員工，（如果政策）搞得不好，他們就沒飯吃”。

王健林曾表示，只要萬達在，就讓大陸的迪士尼樂園20年內賺不到錢。現場有人問“是否還堅持這個觀點”時，王健林表示，“我剛剛訪問迪士尼總部，我們有很親密的合影，你又來挑事兒了，我不能回答你”。但王健林分析稱，迪士尼今年有可能會成為全球票房第一的企業，雖然每年拍片數量少，但部部都賺錢。迪士尼從來不合拍片，因為涉及到IP，此外，迪士尼不僅在電影賺錢，在售賣IP周邊產品方面賺得更多，這都值得學習。

小布什罕見發聲 批評特朗普與媒體對立丨視點

2月27日，美國前總統小布什接受了NBC的專訪。當被問及如何看待現今美國面臨的分裂狀況時，他表示現在的美國和他剛上臺時是完全兩個不同的時代，難以進行比較。但是小布什也承認，不管時代如何變化，美國總統都不是那麽好當的。

對於上任已有一個月時間的特朗普，小布什表示特朗普還有四年的時間，國家要對他保持信心。同時小布什認為，在新聞媒體觀點各異的年代，要想團結整個國家是非常難的。特別是如今信息爆炸，人們可以通過各種途徑匿名發表言論，而不是單靠新聞機構。

針對此前特朗普與新聞機構愈演愈烈的“口水戰”，小布什含蓄地表達了對這位後輩的批評，並稱“新聞媒體對於民主不可或缺”，無論在美國還是在其它國家，媒體都是監督權力的重要渠道。

摸底罕見病，待政府接盤

2017年2月14日，當許多人在慶祝甜蜜的節日時，25歲的孟瑩君在其微博上發布了一條求助信息，因其患有肝豆狀核變性罕見病，需要長期服用一種叫做“青黴胺片”的藥品配合治療。但是，某一天，孟瑩君卻發現自己一直服用的藥品停產了。

目前中國還有多少像孟瑩君一樣，為了身患的罕見病在無助地與病魔抗爭著，中國到底有多少罕見病種是個未知數，有多少罕見病患者也是未知數，連罕見病的定義目前也在留白中，更不用提及中國罕見病救治的措施。

罕見病（rare disease）又稱“孤兒病（orphan disease）”，根據世界衛生組織（WHO）的定義，罕見病的患病人數占總人口的0.65‰~1‰，但在中國還沒有明確的定義。

2014年曾經紅極一時的全球慈善活動“冰桶挑戰”，讓公眾開始關註ALS（肌萎縮側索硬化癥，患者俗稱“漸凍人”）等罕見病。

隨著信息傳遞的便捷化，罕見病逐漸進入普通公眾的視線：頭發眉毛雪白的“月亮孩子”(白化病)、骨頭稍稍受力就骨折的“瓷娃娃”（成骨不全癥）、輕輕一碰就出血的“血友病”等。罕見病患者也在努力自救。

罕見病用藥指用於治療、診斷和預防罕見病或罕見癥狀的藥物，也被稱為“孤兒藥（orphan drugs）”。在目前確認的約7000種罕見病中，絕大部分都是無藥可治的，只有少數有藥可治，但是價格非常昂貴，多數患者都難以承受。

罕見病的家底不明

“在中國，罕見病還沒有明確的定義，也沒有國產孤兒藥，目前只能依靠進口的100多種孤兒藥。罕見病的救治費用高，家庭負擔重。”山東省醫學科學院院長、山東省罕見疾病防治協會會長韓金祥在接受第一財經采訪時表示。

罕見病在中國的留白將會如何填補？答案直接關乎那些獨自與疾病痛苦抗爭著的孤兒病群體。

目前全球範圍內已確認的罕見病病種約6000至7000種，占人類疾病的10%左右，只有不到5%的罕見病有治療方法。歐盟orphanet數據庫公布了5781種罕見病，其中1500多種罕見病在歐洲的患病率已有統計數字報道；美國ORDR數據庫涵蓋6800多種罕見疾病。

中國還沒給出罕見病明確的定義，由於我國人口眾多，如果按照WHO對罕見病的定義，即使發病率較低的罕見病，在我國總的患病人數也非常可觀，初步估計中國有1680多萬罕見病患者。

“目前我國罕見病研究很尷尬，全國到底有多少病種，多少病例，發病率最高的罕見病是哪些種類，這些都是未知數，從來沒有進行過摸底，不清楚我們罕見病的家底是多少，同時也沒有罕見病登記系統。”韓金祥表示。

一切政策制定的來源一定是基礎數據的支持，但在罕見病領域，中國遭遇了數據瓶頸。

“中國罕見病流行病學關鍵數據主要參考國外數據簡單推算得出，觀點難以統一； 國內罕見疾病登記系統不完善，數據采集困難；常規的現場調查的方法不適用罕見病，針對罕見病的流行病學分析方法缺乏。這一現狀造成我國罕見病相關權威數據缺乏，直接影響政策制定和推動的力度、速度、廣度。”韓金祥表示。

國際上對於罕見病定義，不僅指發病率低，同時還要考慮它危及生命或長期困擾健康，美國還添加了一項：藥物研制和生產無商業回報。

“針對以上影響中國罕見病政策制定的數據瓶頸，我們團隊聯合多家醫療機構用3年時間在全國8個省份100家三甲醫院，差不多覆蓋全國人口60%的區域，針對十年間（2003年~2013年）中國罕見病的流行病學情況開展調查研究。”韓金祥表示。

調查發現，我國罕見病的範疇更傾向於先天性、慢性非腫瘤性疾病，歐洲和美國定義的罕見病種類：6000~8000種，被國內經常引用，並被廣泛接受。4299種罕見病（排除腫瘤、傳染病、中毒、外傷等）中，100家三甲醫院僅見952種，不足1/4。

“我國罕見病的診斷水平低，有些疾病不能確診；歐美罕見病分類更細，包含亞型，如‘成骨不全’可分為1~8型，而我國在臨床上統一診斷為‘成骨不全’。最常見的罕見病前10位（Orphanet定義）約占1/3，我國臨床常見。在罕見病系統分布中，以先天性畸形、染色體異常、內分泌代謝和神經系統為主。”韓金祥表示。

數據的挖掘和分析，可以用於估算全球或地區的疾病負擔。韓金祥解釋說，一種疾病的發病率、患病率、緩解率、病死率、死亡率是相關的。可以通過幾個指標推測出其他指標。“其中肝豆狀核變性和A型血友病國內開展過部分地區的監測調查，這與我們計算的患病率數值接近，表明我們建立的流行病學方法具有較高的準確性，能夠較好地反映實際的罕見疾病患病率。”

根據10年回顧性調查可以看出中國罕見病的種類和總量，省市級醫院住院患者中可見1000種左右，隨著診斷水平的提高，這一數字會逐漸增加。根據現有的數據，可以大致估算三甲醫院的住院患者中罕見病患者約占1%~2%。中國每年因罕見病住院患者約100萬人。

大多無藥可用

到底還有多少罕見病患者像孟瑩君那樣在網絡上發出求助？一個無奈的回答，使人倍感罕見病人群的孤獨。

韓金祥介紹，在952種中國住院患者可見的罕見病中，國際上152種罕見病有相應的孤兒藥上市，有16%的病種屬於“有藥可治”；952種中國住院患者可見的罕見病中，中國有50種罕見病有相應的孤兒藥上市、獲得臨床批件或正在進行臨床試驗，僅有5%的病種屬於“有藥可及”。

目前在美國上市了497個孤兒藥，這其中有124個孤兒藥在國內獲批上市，148個孤兒藥已獲臨床批件，66個孤兒藥開展了臨床試驗；目前歐盟上市了82個孤兒藥，這其中有17個孤兒藥在國內獲批上市，19個孤兒藥已獲臨床批件，12個孤兒藥開展了臨床試驗。

“國內孤兒藥的可及性低，進口藥物占較大的比重；進口和國產新藥都偏重於抗腫瘤類孤兒藥，或有多適應癥的孤兒藥，真正的孤兒藥少。”韓金祥表示。

幸運的是，孟瑩君在中國還能找到一款能夠對抗自己疾病的藥，更多的罕見病患者則無法找到對癥之藥，無藥可用。

“青黴胺其實還算不上是孤兒藥，只是一種短缺藥物，雖然需求量很小，但是信誼一直在堅持做一些短缺藥，不過這次是原料供應商因GMP升級的問題，沒法供應原料，所以我們才會停產。隨著原料供應商恢複供應，我們將會立即投入生產。”上海信誼的一位負責人表示。

美國孤兒藥指定數量從2002年的64個逐年上升，2013年達到260個。截止到2014年6月17日，FDA（美國食品藥品監督管理局）共指定孤兒藥3109個。歐盟2013年指定了124個孤兒藥，較2012年略有減少，截止到2014年6月共指定1284個品種。日本的孤兒藥指定數量也有上升趨勢，2012年有 31個藥物被指定，到2013年底共認定了319個孤兒藥。到2015年，則有近500個孤兒藥上市，已經進入中國的孤兒藥也已達100多種。

“生產罕見病藥物，企業不賺錢，也沒有政府補貼和相關政策支持，雖然國家出臺過一些相關的政策，但是還沒真正落地，所以中國的藥企缺乏研發罕見病藥物的動力。對於一款藥，患者人數在30萬~50萬時，一款藥物才能賺錢，所以未來中國的罕見病定義可能會考慮這個患者人數傾向。”韓金祥表示。

正是因為發病率低，罕見病患者在醫療實踐中往往處於弱勢地位，因為藥物研發的成本不能從正常的市場銷售中獲得回報，大多數罕見疾病不能獲得相應的醫療，這直接導致了發病率和死亡率持續增加，對患者、社會和政府都造成了極大的負擔。

“在中國，普通人剛擺脫缺醫少藥狀況，國力還無法顧及這些罕見病的少數群體，當前經濟發展還是處在照顧大眾用藥的需求上，還不能做到像美國那樣對孤兒藥研發給予補貼，隨著經濟的發展，大健康的推進，孤兒藥也許會被新藥開發作為熱點。但是目前審批越來越難，雖然政府給出了一些支持信號，還沒有政策法規出臺，即使想做的，也感到時機不夠成熟。”一位醫藥研發專家表示。

上述專家表示，“孤兒藥在美國批準的數量占到全年批準的三分之一，每年有增加的趨勢，專利有七年半的保護期，還有研發費用的減免和獎勵，還能得到優先審批。其他領域的藥品創新也越來越難，趨於成熟，所以美國很多藥企去開發孤兒藥。”

但是面對已經擁有上千萬患者的罕見病市場，卻因為國內缺乏針對罕見病藥物研發生產相應的補償和激勵機制，以及國外的生產和研發企業無法在中國找到足夠的市場，絕大多數孤兒藥都存在短缺現象。

“支持罕見病用藥研發註冊，建立擴展性同情使用臨床試驗藥物管理制度。對於罕見病藥物，沒有可以減少臨床試驗病例數量的辦法。”3月23日，國家食藥監總局副局長吳湞在“全國藥品註冊管理工作會議上”表示。

2009年原食品藥品監督管理局頒布的《新藥註冊特殊審批管理規定》及2013年發布的《國家食品藥品監督管理局關於深化藥品審評審批改革進一步鼓勵藥物創新的意見》中，都規定對罕見病新藥的註冊申請實行特殊審批，優先辦理，政策正在逐漸與國際接軌。但是因為缺乏落地措施，國內藥企尚未付諸行動，罕見病患者的無藥用、用藥難、用藥貴一直無法解決。

“孤兒藥與罕見病救助，很難用市場經濟來解決，當市場的手失靈，就應該由政府接盤，這是政府的責任。”一位藥品協會專家表示。

韓金祥則認為，如果要提高中國孤兒藥的可及性，應該在不斷完善罕見病醫保救助政策的同時，開辟綠色通道，加快引進國外已上市的孤兒藥；使孤兒藥的價格降低在可接受的範圍內是進入醫保的關鍵因素之一，而要達到這一目的，從長遠看一個根本出路在於“孤兒藥”的國產化；對於那些“無藥可治”的罕見病，應 采取激勵措施，鼓勵企業進行創新性孤兒藥的研發。

呼籲國家建獨立診療系統

對於罕見病，中國還欠一個定義。韓金祥對定義提出了自己的思考：“可以從藥物研發角度定義中國的罕見病，根據中國藥物研發現狀推算，如果某種疾病患病數少於30萬~50萬，藥企缺乏研發動力，需要政策幹預；我們同時提出，從藥物研發的角度，患病數30萬~50萬可以作為劃分中國罕見病的一個參考。患病率、疾病負擔、可防可治性可以作為罕見病政策制定的參考依據。”

沒有定義的罕見病，後面最關鍵的是其診斷。由於沒有國家層面研究的整體部署，基層醫生缺乏罕見病的相關指導；而高水平醫院醫生，缺乏確診所需的診斷和藥物支持。總體上，相關知識和信息缺乏。

“30%以上的罕見病，需要跑不少於5家醫院，要看5～10個醫生才能診斷清楚，44%被誤診為其他疾病；確診大約需要5~30年時間；75%的治療方案不正確。不要說基層醫療機構診斷不了，很多三甲醫院的醫生有時也無能為力，罕見病的診斷在源頭也受到困頓。”韓金祥說。

他認為，如果對全國醫生進行罕見病的培訓，投資極大，不如建立一個罕見病診療系統，一旦有診斷不清楚的疾病，可以通過這個診斷系統，組織專家來會診。“因為罕見病涉及身體所有的系統，不是哪個專科的問題，目前在深圳嘗試的網上會診就是一個很好的方式。下一步我們呼籲國家建立一個罕見病獨立的診療系統。”

值得借鑒的是，一些經濟較發達的國家對罕見病都啟動了國家層面的研究計劃：2005年法國啟動國家罕見病計劃、2006年歐盟成立罕見病研究中心、2010年比利時啟動罕見疾病研究國家計劃、美國啟動未確診病項目、澳大利亞的相關研究計劃也即將啟動。

目前，山東省罕見疾病防治協會組織了國內首個罕見病全國性組織——中國罕見疾病防治聯盟。為了推動罕見病全國的摸底工作，今年2月底，韓金祥帶領團隊啟動了罕見病例信息登記工作。

“罕見病的防治工作面臨巨大挑戰，特別是各地診療水平不平衡，罕見病基數不清，制約了優勢資源的合理利用和相關政策法規的推進。罕見病例註冊登記是國際通行的舉措，是罕見病防治的基礎性工作，但在我國長期未得以實施。”韓金祥表示。

目前極有限的流行病學統計數據，僅限於中國疾病預防控制中心2006~2007年對克雅氏病做過的統計、中山大學腫瘤防治中心2009年對鼻咽癌做過的數據統計。中國具有豐富的病例資源，但未得到充分利用，整體缺乏有影響力的研究成果，由於經費、人才的限制，僅限於病例的個案報道或零星的研究報道。

據韓金祥介紹，目前在我國罕見病科學研究、社會救治政策等方面都還有很多缺失，許多患者常常被誤診誤治，缺少有效救治方法以及昂貴的費用常常令患者家庭陷入“絕境”。在他看來，龐大的患病人群和救治面臨的困難已經讓罕見病成為一個必須面對的“民生問題”。

“70%~80%的罕見病屬於遺傳性疾病，一個家庭常常有幾個罕見病患者，而非只有一個患者，經濟負擔可想而知。在我們的調查中，有一次去為一個家庭的罕見病抽血，醫務人員看到那個患者的家庭已經貧窮到無法形容的地步，臨走時，醫務人員悄悄留下200元放在桌上。”韓金祥表示。

韓金祥稱，罕見病藥品費用昂貴，沒有納入醫保，患者自身無力承擔。現行醫保藥品政策是為了滿足大部分群眾的衛生保健需要，是針對大多數常見病制定的，罕見病藥品未能納入其中，患者用藥只能自費。而由於罕見病藥物市場狹窄、單位成本高、國內罕見病藥品制藥產業幾乎空白等原因，患者用藥依賴進口，藥價基本都很高，每年動輒花費十幾萬、幾十萬元，很多患者負擔不起，使眾多罕見疾病患者的健康和生命受到威脅。

“在罕見病醫療保障方面，青島市先試先行，創新地設計了多方共付的保障模式，邁出了罕見病醫保救助的第一步。”韓金祥表示。

劉士余批評“10送30”全世界罕見，這些公司剛要送！

高送轉歪風的強監管政策再度被監管層重申。4月8日，劉士余在中國上市公司協會第二屆會員代表大會上表示，“10送30”的高送轉方案在全世界罕見，必須列入重點監管範圍。

一個純屬只是數字遊戲的高送轉概念曾被A股市場蜂擁追捧，上市公司們爭先恐後加入該陣營，並不斷刷新高送轉記錄，甚至爭當“高送轉王”。在2016年度的分紅送轉預案中，每股10最高轉增到了30股，這樣轉增股份的上市公司目前有7家，分別為凱龍股份、合力泰、金利科技、贏時勝、大晟文化、東方通、合眾思壯。

這只是其中一個縮影，根據wind數據，截至4月8日，A股市場有1170家上市公司提出了2016年度分紅送轉預案，其中轉增股份的有245家，擬每股10轉增10股以上的上市公司就多達147家，擬每股10轉增20股以上有43家;此外，還有30家上市公司進行了送股，這其中有部分同時還進行了轉增股份。

上市公司進行高送轉的“心機”與市場的炒作不無關系。由於市場對上市公司股價具有“填權”預期，從而對高送轉股票趨之若鶩，營造炒作氛圍。

以上述7家擬每10股轉增30股的上市公司高送轉預案提出時的行情來看，凱龍股份、東方通披露分紅送轉預案之後的2個交易日連續漲停，合眾思壯在預案公告日之後兩個交易日漲勢不俗，合力泰則是在預披露公告日漲停。

事實上，除少數確因增加股份流動性需要外，多數“高送轉”與上市公司經營業績無直接關聯，也無法提升上市公司價值，送轉後每股收益還因股本擴張而下降。從市場影響看，“高送轉”不僅是概念股炒作的常見類型，也容易被信息合謀類市場操縱借道藏身。

近來市場對高送轉題材的質疑也愈來愈多。華鑫證券分析人士認為，市場對高送轉題材的質疑聲主要來自於部分高持股比例的公司股東借高送轉之機進行大額減持。

近段時間以來，監管層也對高送轉進行了嚴格監管。3月24日，證監會再度重申將對高送轉進行嚴監管。證監會方面指出，上市公司實施送轉股的，送轉比例應與公司業績增長相匹配、“高送轉”相關信息披露要充分、大股東及董監高要嚴格披露減持計劃。對利用“高送轉”從事內幕交易、違規減持等違法違規活動的，將強化信息披露監管和二級市場交易核查聯動機制，發現違法違規的，依法嚴肅查處，絕不姑息。

在中泰證券中小盤分析師看來，根據證監會的監管口徑，針對高送轉的監管重心主要是在“ 高送轉+減持 ”、 “高送轉+股權激勵”，但是就目前的市場來看，後兩者更多的是歷史存量，其預期未來的增量並不多，主要因為疊加監管趨嚴和基本面因素，市場情緒較低。

在嚴監管之下，目前多數上市公司便因高送轉遭到交易所“閃電式”問詢。問詢函的內容與監管思路相契合，主要體現在送轉比例是否與公司業績增長相匹配、高送轉相關信息披露是否充分、高送轉預案是否與相關股東的後續減持安排有關、提供相應的內幕知情人信息等。

劉士余批評“10送30”全世界罕見，這些公司還要送！

高送轉歪風的強監管政策再度被監管層重申。4月8日，劉士余在中國上市公司協會第二屆會員代表大會上表示，“10送30”的高送轉方案在全世界罕見，必須列入重點監管範圍。

一個純屬只是數字遊戲的高送轉概念曾被A股市場蜂擁追捧，上市公司們爭先恐後加入該陣營，並不斷刷新高送轉記錄，甚至爭當“高送轉王”。在2016年度的分紅送轉預案中，每股10最高轉增到了30股，這樣轉增股份的上市公司目前有7家，分別為凱龍股份、合力泰、金利科技、贏時勝、大晟文化、東方通、合眾思壯。目前“10送30”已經實施完畢的上市公司有易事特和南威軟件兩家。

這只是其中一個縮影，根據wind數據，截至4月8日，A股市場有1170家上市公司提出了2016年度分紅送轉預案，其中轉增股份的有245家，擬每股10轉增10股以上的上市公司就多達147家，擬每股10轉增20股以上有43家;此外，還有30家上市公司進行了送股，這其中有部分同時還進行了轉增股份。

上市公司進行高送轉的“心機”與市場的炒作不無關系。由於市場對上市公司股價具有“填權”預期，從而對高送轉股票趨之若鶩，營造炒作氛圍。

以上述7家擬每10股轉增30股的上市公司高送轉預案提出時的行情來看，凱龍股份、東方通披露分紅送轉預案之後的2個交易日連續漲停，合眾思壯在預案公告日之後兩個交易日漲勢不俗，合力泰則是在預披露公告日漲停。

事實上，除少數確因增加股份流動性需要外，多數“高送轉”與上市公司經營業績無直接關聯，也無法提升上市公司價值，送轉後每股收益還因股本擴張而下降。從市場影響看，“高送轉”不僅是概念股炒作的常見類型，也容易被信息合謀類市場操縱借道藏身。

近來市場對高送轉題材的質疑也愈來愈多。華鑫證券分析人士認為，市場對高送轉題材的質疑聲主要來自於部分高持股比例的公司股東借高送轉之機進行大額減持。

近段時間以來，監管層也對高送轉進行了嚴格監管。3月24日，證監會再度重申將對高送轉進行嚴監管。證監會方面指出，上市公司實施送轉股的，送轉比例應與公司業績增長相匹配、“高送轉”相關信息披露要充分、大股東及董監高要嚴格披露減持計劃。對利用“高送轉”從事內幕交易、違規減持等違法違規活動的，將強化信息披露監管和二級市場交易核查聯動機制，發現違法違規的，依法嚴肅查處，絕不姑息。

在中泰證券中小盤分析師看來，根據證監會的監管口徑，針對高送轉的監管重心主要是在“ 高送轉+減持 ”、 “高送轉+股權激勵”，但是就目前的市場來看，後兩者更多的是歷史存量，其預期未來的增量並不多，主要因為疊加監管趨嚴和基本面因素，市場情緒較低。

在嚴監管之下，目前多數上市公司便因高送轉遭到交易所“閃電式”問詢。問詢函的內容與監管思路相契合，主要體現在送轉比例是否與公司業績增長相匹配、高送轉相關信息披露是否充分、高送轉預案是否與相關股東的後續減持安排有關、提供相應的內幕知情人信息等。